Site Loader
Киев, Вознесенский спуск, 22

Speiser, Phyllis W., et al. “Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.” The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 103.11 (2018): 4043-4088

 

Клінічні настанови товариства ендокринологів (Endocrine society) по веденню природженої гіперплазії кори наднирників (ПГКН) внаслідок недостатності 21-гідроксилази, 2018

 

Рекомендації 2018 є оновленням відповідного документу 2010 року. Документ включає: визначення, патофізіологію, захворюваність при ПГКН, дані щодо частоти в різних країнах, дані 2х спеціально проведених мета-аналізів (з кардіальних і метаболічних коморбідностей), а також докази і рекомендації щодо: скринінгу новонароджених, пренатального лікування, діагностики ПГКН, лікування класичних форм ПГКН, лікування некласичних форм ПГКН, тривалого менеджменту пацієнтів з ВГКН, відновлення функціональної анатомії хірургічними методами, експериментальних видів терапії, психічного здоров’я осіб з ПГКН

За змістом і стилем викладення керівництво 2018 відрізняється від свого попередника 2010 року і, на нашу думку, не повинне розглядатись у відриві від нього. Якщо в керівництві 2010 (Speiser, Phyllis W., et al. “Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline.” The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 95.9 (2010)) року детально викладені практичні рекомендації з діагностики різних форм ПГКН, покази до застосування медикаментозних засобів та їх дозування, то в документі 2018р. представлені дані по більш широкому спектру питань в узагальненому вигляді.

Загалом за вісім років відбулися зміни в неонатальній діагностиці ПГКН, отримані нові дані по пренатальному лікуванню в дослідженнях на тваринах і людях, більше уваги приділяється рекомендаціям по стресовому дозуванню глюкокортикоїдів, реконструктивній хірургії геніталій.

Post Author: strannik